拿起系统性红斑狼疮，许多东谈主会感到懦弱，酬酢媒体上也流传着“系统性红斑狼疮是不死的癌症”这一类说法，阵势它是无法解脱的恶梦。这么的领略让东谈主对这种疾病令人切齿，以为一朝患上，就注定会承受无穷的横祸和折磨。

其实这种说法早已流程时了，跟着医学的朝上，“系统性红斑狼疮”这个也曾的恶魔在当下照旧被范畴得很好了，只有遵医嘱，患者的生活质地照旧大大进步。

那么，“系统性红斑狼疮”到底是一种什么样的病？今天来详确说说。

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系统性红斑狼疮多见于女性

是男性患者的 9 倍

系统性红斑狼疮（SLE），是一种多系统、自身免疫性疾病，其特征是免疫系统特别地袭击自身的组织和器官。本应保护咱们的免疫系统，反而把健康细胞当成敌东谈主，激励全身性炎症和挫伤。

咱们对 SLE 的真确病因还不够了解，关联词照旧知谈，遗传、环境身分和激素水平在疾病的发生中起着进犯作用。该病更常见于育龄女性（15～44 岁），女性患者的比例是男性的 9 倍。

这种疾病的复杂性在于它可以影响身体的多个系统，比如皮肤、要津、肾脏、腹黑、血液、神经系统等，因此症状阐扬多种种种，不同患者的病情各异也很大。

早期症状时时是疲倦、皮疹、口腔溃疡和脱发，要津难熬和肌肉难熬也较为常见，儿童可能还会出现食欲下落的阐扬，显得格外的莫得特异性，因此容易被疏远。

有些东谈主终生可能只会触及皮肤，典型的症状会出现面部“蝴蝶状”的红斑，但非典型皮肤损害可能阐扬为皮疹、盘状或者斑块状红斑等等。

也有患者会阐扬为多系统、多器官的损害，其中肾脏损害（即狼疮性肾炎）是严重的并发症之一，可导致肾功能穷乏，需要按期进行肾透析调整。

系统性红斑狼疮患者出现红斑和轻细水肿，图源：UTD

SLE 的病程普通呈波动性，患者的病情可能在不同阶段反复发作仁息争。换句话说：可能巧合候扫数莫得症状，像个健康东谈主；巧合又发作让东谈主横祸万分。某些患者会永远方于相对巩固的景象，而其他东谈主可能会因往往的发作履历严重的生活质地下落。

这种不可推测性使得岂论是大夫，如故患者思要去处置病情齐变得繁难，因此需要医患两边密切合作、愈加联结一致针对病魔。

红斑狼疮不是绝症

重要在于早期发现、实时调整

以及大夫密切配合

昔日，东谈主们常将红斑狼疮视为真切膏肓，但跟着医学朝上和调整有野心的优化，这一疾病已冉冉成为可控的慢性病，尽早介入调整、个性化处置是改善预后的重要。

SLE 应该在明确会诊后立即开动调整，尤其是当患者出现显明的器官受累，比如肾炎或神经系统损害时，更应该立即调整。

要是疾病初期就被会诊，可以让病情干涉巩固景象，使用药物剂量小、种类少，对生活的干扰是最小的；要是因蔓延会诊或病情较永劫辰未得到范畴，为了幸免器官不可逆损害，就需措施受更强效的药物组合，如激素冲击调整和生物制剂集合愚弄，相对来说对生活的干扰较大，但依然可以取得可以的疗效。

目下常用的药物有四类，用药期间要保握随访，以便大夫能根据病情实时调理药物，减少发作和反作用，况且即使在病情缓解后，患者仍需按期复诊和监测，以详确复发。

羟氯喹：最中枢的基础药物，任何一个 SLE 病东谈主，只有莫得严重副响应齐保举使用羟氯喹，它不仅能范畴轻度症状，还能攻讦复发风险，而且副响应未几；哪怕有，也相对轻。

糖皮质激素：苟简 92.3% 的患者会用到，用于快速范畴急性发作，随后会缓缓减量，要是需要永远使用，必须以能范畴症状的最低剂量守护调整，可显明减少发胖、骨质疏松等反作用，可以说越早期热闹就能越早干涉守护剂量或者住手使用，体重还原起来就越容易。

免疫禁锢剂：苟简 99.1% 的患者会用到，如霉酚酸酯和环磷酰胺，适用于中重度器官受累的患者，能灵验减少病情恶化的风险。

生物制剂：贝利尤单抗等新式药物主要针对难治性或反复发作的病例，能进一步提高病情范畴率，进步生活质地。

这些药物照旧显明进步了 SLE 患者的生计率：

1949 年至 1953 年在好意思国约翰霍普金斯大学就诊的 99 名患者的 5 年生计率为 50% 。比较之下，国外上新会诊 SLE 的患者 5 年生计率杰出 90%，15 至 20 年生计率约为 80%。

一项根据对 1002 例系统性红斑狼疮（SLE）患者的探望、随访，取得总体生计率，并绘图生计曲，成果辅导云南省系统性红斑狼疮患者 5 年、10 年、15 年、20 年生计率差别为 95%、91%、88%、84%。

但除羟氯喹外，其他药物大多有免疫禁锢作用。这可能带来容易感染病毒、细菌等。而激素还会带来浮肿，高血压，高血脂，骨质疏松等等副响应。好多病东谈主莫得死于SLE本人，而是死于调整的并发症。

这亦然好多病东谈主发怵的原因。不外，人人要格外明确的是：相对药物副响应，疾病带来的危害会更大。承受这些副响应是为了范畴住病情，而当病情得到致密范畴，则可以减量激素，乃至停激素。

在今天，SLE 调整照旧干涉了少激素期间。大夫会尽可能减少激素的剂量，镌汰激素的疗程。在确保疗效的同期，最猛进度减少激素带来的种种副响应。

追想来说，SLE 天然复杂，但绝非真切膏肓。笃信改日医疗工夫的朝上，SLE 病东谈主的 20 年生计率超 90%，致使到 95% 也不是不可能。

比如，新近有好多 SLE 调整药物得到初步考据：伏环孢素（voclosporin）、阿尼鲁单抗（Anifrolumab）、Teclistamab、达雷妥尤单抗（Daratumumab）、avacopan，以及国内火热的CAR-T 调整狼疮……这些更新药物让那些难治病东谈主的病情得到更好地范畴。

跟着调整技能的禁止朝上，许多患者的病情得到了致密范畴，简略像普通东谈主相通生活，重要在于早期发现、实时调整，以及与大夫的密切配合。

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若何识别 SLE 及误诊风险？

SLE 的复杂性决定了莫得丰富的诊疗警戒很难作念出准确判断，关联词通过统计分析，咱们如故追想了一些功令，要是在日常生活中发现了肖似的风光，需要尽快到风湿免疫科就诊。

以下症状，要是出现其中一个或多个，尤其是育龄期女性，一定要高度警惕：

要是出现了反复发生或者握续数周致使数月无法阐扬的疲倦和发烧，此时就应该计划免疫有关的问题，应该尽快就诊；

反复发作的皮肤红疹：半数以上的患者会出现，年青东谈主更为常见；面部“蝴蝶斑”是典型阐扬，但也可能在其他骄傲部位出现光敏性皮疹/红斑；

不解原因的脱发：这亦然 SLE 皮肤损害的阐扬之一；

要津难熬伴晨僵：尽管症状肖似于类风湿要津炎，但红斑狼疮的要津炎时时不激励永远性要津挫伤，是以实时调整可尽早还原要津功能；

不解原因口腔溃疡：这亦然一个半数以上SLE患者会出现的症状，尤其是口腔溃疡反复发生、受损部位多，比如唇、颊、硬腭、齿龈、舌和鼻腔等；

肾功能异常：体检发现尿卵白、血尿等迹象，尤其是在年青女性中，岂论是否存在其他症状，单独发现这一项时也应该尽快就诊（此时可以先去肾内科）。

以绝顶他精神病变、血液学疾病、免疫认识异常等等。

SLE 确凿诊普通需要警戒丰富的风湿科大夫，结合临床阐扬和现实室检讨一边摒弃其他疾病，一边寻找 SLE 确凿诊凭证，抗核抗体（ANA）、双链 DNA 抗体（anti-dsDNA）和 抗Sm 抗体齐是常用的检讨面目。

当这些抗体阳性，尤其是后两者阳性时，就意味着是 SLE 的可能性极大，不外也不要立即就懆急起来，这两项检讨阳性并弗成百分百等同于 SLE，这还需要大夫的进一步专科判断。

当今有好多 SLE 病东谈主除了在吃药，她们跟普通东谈主相通的职责、生活，成婚，生养，领有普通东谈主相通的幸福生活；致使有些病东谈主照旧扫数停药。

是以，人人要笃信科学，关切人命，谢世就有但愿，就有无限可能。

参考文件

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筹划制作

作家丨聂顺利 风湿免疫科 主治大夫；蒋永源 第全军医大学内科硕士

审核丨唐芹 中华医学会科学普及部主任 计划员 国度健康科普众人

筹划丨林林

责编丨林林

审校丨徐来